2024-04-11
廈門眼科中心正式引【文章導讀】馬凡氏綜合癥是一種遺傳異常的結締組織病,也被稱蜘蛛指綜合征,因為患者一般又高又瘦,關節松弛,四肢細長就像蜘蛛的腳趾,而這種病竟然是一種罕見的眼科疾病,大多是因為基
馬凡氏綜合癥是一種遺傳異常的結締組織病,也被稱蜘蛛指綜合征,因為患者一般又高又瘦,關節松弛,四肢細長就像蜘蛛的腳趾,而這種病竟然是一種罕見的眼科疾病,大多是因為基因突變或遺傳引起的,目前還沒有有效的預防方法,所以患上這種病大都要通過手術治療。
今天上午,身患馬凡氏綜合癥的5歲患兒小方在廈門眼科中心進行了手術。 今天上午,記者在廈門眼科中心的病房見到了小方。今年5歲的她,看上去要比同齡的小孩長得高。小方的父親告訴我們,在小方兩歲的時候,視力就出現異常,而且手腳就一直長長。
小方的父親:兩三歲的時候,她見人的感覺就是變成有雙影。我們以為她是在瞎說,后來檢查知道了有這種病人。 醫生告訴我們,小方患的是馬凡氏綜合癥,所以才導致眼部出現一系列病變。而這種遺傳異常的結締組織病,也被稱蜘蛛指綜合征,患者就象小方這樣一般是又高又瘦,關節松弛,四肢細長就像蜘蛛的腳趾。 廈門眼科中心白內障專科主任張廣斌:在眼部主要是會有晶體脫位,還有會有白內障,在手的話,主要表現為,手指跟腳指比較細長,像類似蜘蛛爪一樣,有的小孩會有心臟、心血管方面的異常。
上午10點,小方進入手術室接受手術。針對小方的情況,醫生為她選擇了“晶體皮質吸除聯合人工晶體植入”和張力環置術,從微小切口中摘掉晶體后,在“裝”晶體的囊袋里放置了一個起固定作用的張力環。因為這類患者晶體發育不正常,無論是解剖囊袋還是放置人工晶體,難度都相對較大,需要醫生具有很高的手術技巧和特殊的設備和器械。醫生表示,手術進行得很成功,不久后小方的視力很快就會和正常人一樣了。
去年至今,廈門眼科中心已經收治了近20個因馬凡氏綜合癥晶體脫位的外地患者。今年暑假,又有4、5個像小方這個年齡的馬凡氏綜合癥患者從外地趕來,希望在開學之前結束長期視覺不清的痛苦。
張廣斌說,馬凡氏綜合癥患者的眼部一般都會有并發癥,先天性晶體脫位的病人中,由馬凡氏綜合癥引起的占的比例較高。他提醒,晶體脫位易引發弱視,馬凡氏綜合癥患者應到正規的大醫院保持對眼部情況的觀察,抓住手術時機,以免錯過治療弱視的“時間窗”。如果患者自覺視力很差,視物有重影,晶體脫位超過瞳孔區1/2時,則應盡快予以手術治療。 記者蔡磊報道。 (轉自2006年8月16日廈門電視臺)
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