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    視網膜脫離也會遺傳嗎?

    時間:2020-09-10 10:15來源:廈門眼科中心編輯:cyx瀏覽:

    【文章導讀】小張今年23歲,一直在英國讀書。她從小學開始就近視了,目前雙眼差不多500多度。 前不久的一天,她突然發現眼前視野變窄了,自查視力后,她發現自己的右眼眼前全被黑影遮住了。

        小張今年23歲,一直在英國讀書。她從小學開始就近視了,目前雙眼差不多500多度。
     
        前不久的一天,她突然發現眼前視野變窄了,自查視力后,她發現自己的右眼眼前全被黑影遮住了。就醫后,確定她是家族性滲出性玻璃體視網膜病變(也稱“家滲”)。
     
        聽到醫生提到這個病有非常高的遺傳性,她在自己接受治療的同時,囑咐讓親屬們來醫院篩查。一輪篩查后,醫生在小張的表親中,發現了7個孩子,存在這樣的眼底病變。
     
        家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy,FEVR)是一種影響視網膜發育的常染色體顯性遺傳性疾病。這是一種罕見的疾病,直到1969年才被報道。特征為雙眼發病且對稱發展、常染色體顯性遺傳,外顯率可變。該病與其他全身性疾病或眼病無關。
     
        臨床癥狀與早產兒視網膜病變(ROP)類似,但是患者并無早產病史,而且因屬遺傳性疾病,在其家族成員中可發現類似病例。

     
    眼底出血
        患者通常在1~2歲之間發病,由于黃斑移位,表現為大Kappa角的假性斜視。此癥狀可掩蓋由于單眼視力喪失導致的真性剝奪性斜視。
     
        體格檢查眼前段無異常,顳側視網膜玻璃體出現異常中斷,血管化視網膜和非血管化視網膜交界處出現皺褶,該區域可發生動-靜脈吻合。常見黃斑、視盤和血管的牽引移位,若牽拉累及黃斑部視網膜,視力可嚴重下降,可導致牽引性視網膜脫離或孔源性視網膜脫離。本病盡管是一種血管性疾病,玻璃體出血卻很少見。
     
        FEVE與ROP在很多方面類似,但他們的發展和預后卻大不相同。ROP是進展性的,患者可發展成正常的視網膜血管、瘢痕形成、新生血管及喪失視力,而FEVR是靜止性的,無血管區保持終身無變化。20~30歲后視力下降罕見,這種視力下降的主要原因是孔源性視網膜脫離。
     
        因為該病為靜止性,所以對無血管區光凝或冷凍的作用還有待評估。冷凍可以消退新生血管,但是對于是否能夠終生避免視力損害還不得而知。
     
        因此,廈門大學附屬廈門眼科中心提醒:如發現視力出現異常,一定要及時到正規醫院檢查。

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